Какво е малформация на Арнолд-Киари, тип 1?

  Малформацията на Арнолд-Киари, тип 1, представлява вродено състояние, при което най-ниско разположеният дял от задната част на мозъка е изместен надолу. Тези изместени структури, малкомозъчните тонзили, могат да притиснат част от мозъчния ствол или горната част на гръбначния мозък и да блокират нормалния поток на гръбначно-мозъчната течност към и от главата.

   Какви са симптомите на малформацията на Арнолд-Киари, тип 1?

  Тези структурни аномалии могат да доведат до главоболия и до редица други неврологични симптоми, които включват:

• проблеми с гълтането;
• световъртеж;
• нарушения в зрението;
• тромавост;
• спастичност (изтръпналост) на крайниците;
• подкосяване на краката без очевидна причина.

  Симптомите могат да се влошават при извиване и протягане на врата.

  Много от най-значимите неврологични симптоми започват в детството. Най-сериозното усложнение е сиринксът (сирингомиелия) - изпълнена с течност кухина в гръбначния мозък, която може да доведе до трайна изтръпналост и слабост в ръцете наред с други симптоми. 

  Малформациите на Киари, тип 1, може да останат незабелязани, докато не се случи нещо, което да причини симптомите. С времето на мястото на притискане може да се образуват белези, наречени сраствания, които в един момент да доведат до постепенна поява на симптоми. Нараняване „камшичен удар“, или друга травма, могат да причинят внезапна поява на симптомите.

  Главоболията, които са най-характерни за малформациите на Киари, тип 1, обикновено са локализирани в задната част на главата и често се влошават при напрягане. Често са налице болка във врата и изтръпналост. Важно е да се отбележи, че истинските мигренозни главоболия почти никога не са причинени от малформациите на Киари тип 1.

   Как се диагностицират малформациите на Киари, тип 1?

  Обикновено диагнозата се поставя чрез стандартен ядрено-магнитен резонанс. Съществува по-специализиран вид ядрено-магнитен резонанс, който може да открие блокажа на нормалния поток на гръбначно-мозъчната течност, причинен от изместването.

  Въпреки че състоянието лесно се установява чрез ядрено-магнитен резонанс, много хора с леки форми на малформации на Киари, тип 1, не се нуждаят от каквото и да било лечение. Всъщност това състояние често е напълно безсимптомно и обикновено се открива случайно при мозъчно сканиране, назначено поради някаква друга причина. На повечето пациенти с тежки главоболия например в даден момент ще им бъде назначен ядрено-магнитен резонанс. В случай че пациентът страда и от малформация на Киари, тип 1, е лесно да се направи прибързаният извод, че самата малформация причинява главоболията, а всъщност това може да е просто съвпадение. На практика много по-често се срещат пациенти, които страдат от хронична или трансформирана мигрена, съчетана с несвързана и лека малформация на Киари, тип 1, която не причинява каквито и да било проблеми, отколкото пациенти с хронични болки, действително причинени от малформацията.

   Какво е лечението за малформациите на Киари, тип 1?

  Възрастните с лека форма на малформацията на Киари, тип 1, рядко имат нужда от операция, освен ако няма ясни признаци или симптоми на дисфункция на мозъка или на гръбначния мозък. В тези случаи оперативна декомпресия може да освободи повече място за малкия мозък в задната част на главата, като облекчи натиска върху мозъчния ствол и гръбначния мозък. За целта обикновено се прави разрез в подобната на целофан обвивка на мозъка (т. нар. дура - твърдата обвивка на мозъка) и често пъти се отстранява и част от черепа. Съпътстващите сиринкси на гръбначния мозък обикновено се разнасят от само себе си след декомпресията. Само в редки случаи се налага отделна хирургична процедура за дренаж.  

За да е сигурно, че човек наистина има нужда от тази операция, всеки случай се разглежда внимателно. Неврохирурзите в Центъра по главоболие са на разположение на тези пациенти.